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dafa888下载载 - Fahr病的影像学表现

2020-01-01 17:57:09  

dafa888下载载 - Fahr病的影像学表现

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fahr病又称家族性特发性脑血管亚铁钙沉着症,为一种罕见的家族遗传性疾病,发病无明显性别差异,可发病于任何年龄,但以青春期或成人多见,主要表现为进行性痴呆、锥体外系症状、癫痫发作和精神异常等因神经元慢性损害而产生的症状,与脑内钙化严重程度呈正相关。实验室检查甲状旁腺激素、血钙、磷水平正常。病理学特征为双侧基底节、丘脑、小脑齿状核及灰白质交界处的呈对称性分布的钙质沉着。病变区广泛对称的终末小动脉和静脉周围钙盐、铁、铝、钾、磷、亚铅沉着,还包括酸性粘多糖组成的噬碱性物质和脂质在血管周围沉积。

fahr病的影像学表现

1、 脑内分布广泛、较为对称的钙化灶是本病的影像学表现特点,发生部位主要为基底节、小脑齿状核、大脑灰白质交界处、丘脑、小脑白质等;

2、 脑白质脱髓鞘改变:由于脑血管壁有亚铁钙沉着,造成血管管腔变窄,血流供应减少,相应脑实质缺血缺氧,脑白质发生脱髓鞘改变;

3、 脑萎缩:脑萎缩主要累及脑白质,可造成脑室扩大,脑沟及脑池一般无异常改变。

诊断与鉴别诊断

本病由fahr于1930年首次报道,后由moskowitz等制定了fahr病的诊断标准:

1、影像上有双侧基底节钙化

2、无甲状旁腺机能减退表现

3、血清钙、磷正常

4、肾小管对甲状旁腺素反应功能正常

5、无感染、中毒、代谢等原因。

fahr病主要需与下列几种疾病进行鉴别:

(1) 甲状旁腺功能低下:从头部ct上表现的钙化影很难鉴别,但临床常表现为:80%患者有手足低血钙性搐搦,有甲状旁腺疾病史,血生化检查为低血钙、高血磷及血清低甲状旁腺素

(2)生理性钙化:苍白球与尾状核可对称性钙化。高龄者多见,且钙化灶较小,ct值不超过100hu,但多为非对称性,钙化不限于纹状体、苍白球及齿状核,也可以见到广泛的大片状钙化。

(3)结节性硬化:钙化常位于侧脑室旁,呈结节样钙化,以室间孔对侧室管膜下常见,临床上痴呆症状较明显,面部多有皮脂腺瘤。此外还应与碱性磷酸酶活性紊乱疾病、外伤后血肿后遗症、脑炎和弓形体病等感染性疾病、co中毒等缺血缺氧性疾病等鉴别。

治疗

fahr病是一种进行性缓慢发展的疾病,可持续数年或数十年,无特异性治疗方法。对本病的治疗首先是控制癫痫发作及精神异常,其次是早期应用健脑益智药物,或许可延缓本病的进展,无症状者应密切观察、随访。

fahr病患者

男性,42岁,表现为癫痫发作,智力逐渐下降,且有家族史。

图像

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